視覚聴覚二重障害の医療

厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)
日本医療研究開発機構(AMED)(難治性疾患実用化研究事業)

厚生労働科学研究費補助金
(難治性疾患政策研究事業)
日本医療研究開発機構(AMED)
(難治性疾患実用化研究事業)
視覚聴覚二重障害の医療

先天性および若年性の視覚聴覚二重障害の原因となる難病の診療マニュアル(第1版)

療育施設等における視覚聴覚二重障害と聴覚障害への対応
:代表的疾患としてのチャージ症候群を中心に

  • (1)療育施設等での視覚聴覚二重障害児について
    総合療育センターにおける疾病統計(力武ら、1980~2002年)1)によると、近年では周産期医療の進歩により、聴覚障害に他障害を合併する重複障害の状況については、1980年代に最も多かった脳性麻痺から、先天性異常および染色体異常へと変遷していることが指摘されています。
    また、チャージ症候群は視覚聴覚二重障害児の疫学的調査で疾病分類の上位2)として報告されていますが、様々な障害を併せ持ち重度化する傾向から、発達全般を総合的に評価する視点が必要とされています。総合療育センターにおける聴覚診断と療育開始時の補聴器や人工内耳用では、感覚器障害と併せ持つ障害の特性を加味した検査・調整法の選択と療育技法が必要ということについて事例的に検討されています。
    乳幼児期の障害の早期発見と診断には、保護者や療育・医療関係者の継続的な連携体制が欠かせません3)。保護者に対しては、健康や生命維持にむけた医療的処置の後に基本的な障害に重ねて感覚器障害についての診断が告知される状況もあります3)。重篤な障害状況についての正確な理解と心理的な受け入れ、さらに母子関係の形成と長期的な発達への期待など養育には丁寧で根気強い支援が必要とされます。そこで、ここでは以下に、総合療育センターにおけるチャージ症候群の聴覚診断と補聴器装用指導の経緯についての北川らの事例報告4)を紹介し、視覚聴覚二重障害児の対応で配慮すべき点についてまとめました。

  • (2)チャージ症候群の発達的特徴
    定義は、既にⅢ章の「視覚聴覚二重障害となる可能性にある主な疾患」のところで示された通りです。目の欠損症(Coloboma of the eye )、心奇形(Heart defects)、後鼻孔閉鎖(Atrasia of the choanae)、生育や発達遅滞(Retarded growth and/or development)または中枢神経奇形、生殖器低形成(Genital hypoplasia)、耳奇形や難聴(Ear malformation and/or hearing loss)、顔面神経麻痺の主症状のうち4つ以上の症状を示す症候群5)とされています。
    発達的特徴としては、口蓋裂や合併奇形を多く認め、乳児期から呼吸、嚥下、摂食などの生命維持に関する側面と、運動機能、視覚、聴覚の障害による刺激受容の制限など、基本的生活に関する発達的な障害を有するなど、早期からの長期的支援を必要とします。難聴の合併率は90%以上で、混合難聴・伝音難聴・感音難聴などを認め、高度難聴が少なくないとされています。

  • (3)事例検討4)

    1)事例1 4歳9カ月 女児 発達年齢6~8カ月齢
    ①症状と受診経緯: 【眼】小眼球症、視神経低形成

    【耳】耳介奇形、高度難聴
    先天心奇形(心室中隔欠損)
    狭鼻症
    精神運動発達遅滞
    発育不全
    floppy infant
    在胎40週3100gで出生。新生児聴覚検査要精密検査にて、生後5カ月に当該総合療育施設受診した。

    ②聴覚診断:ABR(5カ月齢、1歳8カ月、3歳5カ月)両側110dBnHL反応無
    BOA太鼓の音で反応がない。
    補聴器装用時:COR(10カ月齢~4歳7カ月)85dB再現性乏しく、太鼓のみ反応がある。
    ③聴覚補償:9カ月齢時に、ベビー型補聴器両耳装用(音響利得48dB、最大出力音圧125dB)開始。
    耳甲介奇形によりイヤーモルド調整困難、中耳炎反復、体調不良、感覚過敏により装用継続できず。
    4歳7カ月時には体調が安定したことにより、耳かけ型補聴器両耳装用を再開し、装用を継続した。
    ④発達経過と補聴
    装用による変化:
    4歳7カ月には、視線が合うようになる、あやすと笑う、玩具に手を伸ばして触れる、寝返りができるようになるなどの心身の発達と、手掌や耳介周辺の感覚過敏が低下した。補聴器装用時に嫌がるが、装着後は外さず、泣かないで装用可能になる。快・不快の表情が明確になり、発声量が増えた。
    ⑤補聴器装用支援:自力で座位保持ができないため、補聴器はリクライニング椅子に着席時や、児を抱きかかえたときのみ装用させ、姿勢維持に応じて補聴器装用を試みた。
    ⑥療育・教育機関
    連携:
    4歳より保育園、4歳7カ月から地域ろう学校教育相談に通学。
    療育施設で聴力検査・補聴器調整と装用指導、摂食指導と理学療法を実施。
    ろう学校(個別指導)と、保育園(訪問指導)と、総合療育センターとの三施設で密接に連携して支援を継続した。
    2)事例2 5歳9カ月 女児 精神発達年齢11カ月齢
    ①症状と受診経緯:【眼】両側コロボーマ、視神経形成不全

    【耳】耳介奇形、高度難聴
    先天心疾患(心室中隔欠損、動脈管開存他)
    口蓋裂
    大脳形成不全
    精神運動発達遅滞
    発育不全
    在胎38週3262gで出生。心疾患により4カ月齢迄他院入院、難聴疑いにより聴覚精査目的に1歳2カ月に総合療育センターに紹介。

    ②聴覚診断:ABR(1歳2カ月、2歳2カ月、4歳0カ月)両側100dBnHL。CORは、45~70dBHLと反応の再現性が乏しいが、BOAで太鼓は一貫して反応がみられた。
    滲出性中耳炎反復により鼓膜チューブ留置継続した。
    ③聴覚補償:1歳4カ月時にベビー型補聴器両耳(音響利得35dB、最大出力音圧118dB)装用。
    定頸がみられない時は補聴器の常用可能であったが、寝返りができるようになるとイヤーモルドが外れやすく、自分で外すなど常用困難になった。
    5歳0カ月に両耳耳かけ型補聴器(音響利得35dB、最大出力音圧116dB)に変更した。
    なお、ベビー型補聴器とは、耳かけ型補聴器の外部出力端子から、ボックス型補聴器イヤホン出力としたCROSタイプ補聴器であり、定頸可能後に、再度、耳かけ型仕様とした。
    ④発達経過と補聴
    装用による変化:
    4歳0カ月に掴まり立ちができるようになり、個別指導時に装用ができるが、それ以外では外してしまう。聴性行動は明確ではない。
    5歳0カ月に独歩可能になり転ぶことが少なくなったため、両耳耳かけ型補聴器に変更。外れそうになると子どもが自分でイヤーモルドを押し込む、装用時に意図的発声が増える、呼名への反応などがみられるようになった。
    ⑤補聴器装用支援:3歳頃から支えれば座位がとれるようになったが、自分の瞼を押す自傷行為や、体への接触に過敏に反応し、一人でいることを好むなど自閉的な傾向を認めたが、くすぐり遊びや抱っこして揺らすなどの身体動作の遊びをくり返して行い、関係性を形成した。
    ⑥療育・教育機関
    連携:
    肢体不自由児養護学校に通学していたが、補聴器を外したときに個別対応ができないため、補聴器装用は困難であった。
    養護学校担任が大きめの声で話す、身体接触を増やすなどのコミュニケーション関係形成を図り、療育施設の言語聴覚士と定期的に情報交換を行って支援をした。
    3)事例3 6歳8カ月 男児 発達年齢8~9カ月齢
    ①症状と受診経緯:【眼】左眼コロボーマ、小眼球症

    【耳】耳介奇形、高度難聴、肺高血症
    先天心疾患(心室中隔欠損)
    大動脈縮窄症
    口蓋裂
    大脳形成不全
    精神運動発達遅滞
    発育不全
    摂食障害
    気管切開後の喉頭軟化症
    在胎39週2800gで出生。仮死あり。心疾患・呼吸障害により他院入院、難聴疑いにより聴覚精査目的に4歳0カ月に総合療育センターに紹介された。

    ②聴覚診断:ABR(4歳1カ月)両側100dBnHL。COR50~60dBHL。その後、ABR(4歳11カ月:右耳80dBnHL、左耳90dBnHL、5歳11カ月:右耳55dBnHL、左耳96dBnHL)。
    CORは、4歳11カ月:50dBHL、5歳11カ月:45dBHLと改善を認めた。
    滲出性中耳炎により鼓膜チューブ留置継続した。
    ③聴覚補償:4歳時に呼吸障害、嚥下障害の吸引、未定頸、姿勢保持できない、経管栄養などにより補聴器は装用できず、5歳0カ月に耳かけ型補聴器片耳装用を始める(音響利得25dB、最大出力音圧105dB)が外すなど装用できず。
    6歳4カ月にも試みるが装用を嫌がる。
    ④発達経過と補聴
    装用による変化:
    6歳4カ月時に裸耳で呼名に反応がみられ、手遊びや対人接触を好むようになる。自力で座位保持ができ、動作模倣や身振りサインによるコミュニケーションができるようになる。
    5歳0カ月時には、40㎝の距離で40㎝の物体の追視が可能になった。
    ⑤補聴器装用支援:呼吸障害と嚥下障害により頻回な吸引が必要とされ、経管栄養と経口摂取が可能になり定頸し始めるなど、体調の安定をみながら4~6歳の間、補聴器装用が試みられたが、外してしまうなど装用が困難な状態が続く。
    気管切開により発声ができないが、身振りサインなどコミュニケーション指導と補聴器装用支援の過程で療育者との対人関係が深まり、聴覚の反応の改善を認めた。
    ⑥療育・教育機関
    連携:
    肢体不自由養護学校と地域療育施設で言語指導と理学療法、総合療育センターで、聴力評価、補聴器指導、摂食・嚥下評価が行われた。発達支援の一貫として補聴器装用指導の連携協力が行われた。
  • (4)視覚聴覚二重障害児の聴覚診断と補聴器に関して検討を要する課題
    上記の報告事例の経過に基づいて、視覚聴覚二重障害児で重度の知的発達遅滞と肢体不自由を併せ持ち、医療ケアを必要とする児に対しての聴覚診断と聴覚活用支援の際に、考慮すべき課題について、以下に概括しました。

    • 1) 聴覚検査
      他覚的聴力検査(ABR、ASSR)に併せて、精神運動発達(発達年齢:Developmental Age、DA)状況を参照して幼児聴力検査の検査法を選択します。聴性行動反応聴力検査(BOA)では、表情や眼球・顔面の動きや身体動作など児の反応が可能な行動を指標とします。また、反応行動の発達や成長に応じて、BOAから条件詮索反応聴力検査(COR)等に検査法を変え、聴覚閾値に関わる情報の精度を向上させる視点が重要となります。
      COR検査では検査音に対して音源方向を見る反応行動を条件付けます。条件付けが崩れたときや、検査音を継続させるには、言語聴覚士は幼児との情緒的交流とコミュニケーションに配慮し、検査音への注目や傾注などを繰り返し促すことが大切です。対象とする児の発達について総合的な理解に基づいた対応を必要とします。
    • 2) 併せ持つ障害と聴力検査
      幼児聴力検査では視覚刺激を強化子として、反応行動を形成して聴力閾値を測定しますので、視覚障害がある児では同検査法の適用が困難になります。そこで、視覚障害が重度であれば、infant audiometryなど、音源を移動して提示できる検査装置を用いて振り向き反応を採用したり、または振動を蝕知させます。また光覚の利用が可能な児では、強化子として光点滅を用い、視知覚が可能な児では色彩のはっきりした玩具等の強化子を採用して行動を観察し検査を行います。
      行動障害を併せ持つ児では短時間に反応行動を形成し、また、家族などの同席者には検査を継続するために介助や協力を依頼します。聴覚や触覚など感覚過敏がみられる児では、恐怖感が生じたり嫌がらないように慎重な対応と環境調整を必要とします。
    • 3) 補聴器調整と装用指導
      安定した周波数別の聴力閾値を得ることが困難な児や中耳疾患を繰り返している児では、誘発反応聴力検査とBOA等幼児聴覚検査により閾値情報の総合的な判断が必要とされます。補聴器調整では、想定する聴覚反応閾値(Auditory response threshold、ART)より、5-10dB減じた目標値から数回の調整を経て、順次、増大ないし減少します。補聴により聴覚の感受性が高まり反応行動が改善することもありますので、聴力検査と補聴器調整は相互補完的に進める体制が重要といえます。
      補聴器装用指導は、体調の安定や呼吸・摂食・栄養などの医療管理と、定頸などの経過を観察しながら徐々に進めます。療育者との関係形成などの介入経過で聴性行動がみられるようになったり、補聴器の場面装用が進みますので、時間をかけて発達支援の一環と捉える観点も必要になります。
    • 4) 検査・介入と保護者支援
      検査場面での音刺激に対する反応行動の条件付けと検査の実施の際には、言語聴覚士等検査者は児との情緒的交流とコミュニケーションに配慮して、検査音への注目や傾注などを促すことが重要です。それは、検査音に対して反応行動を条件付ける際に重要ですが、同時に同席する保護者等に対して聴覚評価と補聴支援の捉え方を例示する場面にもなるからです。
      保護者等関係者は、児の検査結果に不安を感じ、児の受検態度や反応行動についてネガティブな感情を抱く傾向が少なくありませんが、児と和やかなやりとりをしながら聴力検査が行われる様子から、検査結果や児の反応行動についても受容的に受け止め、児の成長を待つ養育態度の形成を支援することにもつながります。

  • (5)考察
    視覚・聴覚二重障害児(child of deafblindness)は、100,000人に2~3人、ろう児者の約1.2%と推計されています。また、米国の全域調査2)では、小児例は毎年、1万人程度(0~21歳)発症すると報告されています。わが国では、関連施設における全国統計報告は少なく、とくに医療施設や総合医療施設での療育的対応についての全国統計資料は十分とはいえません。

    療育施設として、主に難聴児を対象とする児童発達支援センター(旧難聴幼児通園施設:難聴通園)は現在の20施設のうち回答を得た14施設(福祉型12カ所、多機能型2カ所)に、難聴児が560名在籍しており、そのうち視覚障害の合併児はわずかに5名(0.89%)と報告されています(2016)6)

    日本盲ろう者協会による全国調査7)では、回答を得た発達支援事業所1,431事業所(有効回答率32.9%)では、調査時に在籍あり施設112カ所(7%)、過去に在籍あり48カ所(3.4%)であり、計160カ所(10.4%)において、計217名の盲ろう幼児児童の在籍があったと報告しています。そのうち0~6歳の幼児は143名(65%)と過半数を占めています。年齢別では、0-1歳:7名(3.2%)2-3歳:44名(20.3%)、4-5歳:52名(24.0%)、6歳:40名(18.4%)と報告されています。乳幼児から就学前迄の0~6歳児では、基礎的な言語コミュニケーションの形成に関する支援が重要になります。基礎的生活行動や社会的行動の形成に関する重篤な影響に対しての療育支援の体制の重要性が指摘されます。

    また、国立特別支援教育総合研究所調査では、特別支援学校在籍児828校/1135校(80.8%回収)では、視覚聴覚二重障害児は315名在籍し、特別支援学校在籍児約10万人に対して0.28%と報告されています(2017)8)

    療育・教育のいずれの施設でも視覚と聴覚の両感覚に障害があり、多障害を併せ持つ児が在籍・通所する割合は極めて少ないことは共通しています。そこで、言語聴覚士・教師が在職時に出会う確率は低く指導経験を積む機会は乏しく、児の障害状況について検査・評価し、さらに補聴器・人工内耳などの装用指導にかかわる専門的支援技術についての研修の体制の整備が喫緊の課題といえます。

    ところで、図1に示す米国の疫学統計では、18歳未満の視覚聴覚二重障害のある小児の発症時期2)は、出生から就学前には18%と、本邦の調査より少ない割合になります。また、12歳以降の思春期に後天的に発症する児は33%であり、不明が含まれますが半数は思春期以降の発症と報告しています。このことは、進行する他障害状況に対しての当事者および保護者に対して、コミュニケーション法の変更や社会参加に関する対応などについて、長期的な見通しの理解と、それらを背景とした説明、さらに教育・支援の連携と移行体制が重要であることが明らかであるといえます。

    図1 視覚聴覚二重障害児の発症時期について 図1 視覚聴覚二重障害児の発症時期について
    視覚聴覚二重障害児では2~3の他障害を併せもつ児が90%とされていますので、聴覚障害等基本的な感覚器の評価と補聴器等感覚補償の支援には、本事例で紹介したような長期的で総合的な発達支援の視点が重要になります。

    一方で、感覚器の障害のみで知的発達など有しない児は10%を占めており、視覚聴覚二重障害児の発達経過は極めて個人差が大きいことが示唆されます。感覚器の障害のみの児では、早期からの徹底したコミュニケーションとリテラシー形成支援により制約を克服して社会参加や高等教育への進学例についての報告があり、児の状況に応じた発達・活動・参加の可能性への挑戦が求められます。

    視覚聴覚二重障害児が保有する能力を十分に発揮して、言語・認知・社会・情緒的発達段階を充実できる環境を用意することが喫緊の課題といえます。併せて、当事者と家族に対しては、障害の受け入れに関する長期的な発達支援に基づいて、自己確立と人格の形成に十全な支援が求められ、その観点からの教育指導の重要性が示唆されます。

Webページ・文献

  • 1) 力武正浩, 小島博巳, 森山寛, 他:難聴を疑う重複障害児の変遷と現況―現在における問題点を中心としてー. 耳鼻展 2010;55(6):417~424.
  • 2) Killoran J:The national technical assistance consortium for children and young adults who are deaf-blind. The National Deaf-Blind Child Count 1998-2005 in Review.
  • 3) 沖津卓二:重複障害児の聴覚医学的問題. Audiology Japan 2010;53(6):664-676.
  • 4) 北川可恵,黒瀬誠,新谷朋子,他:CHARGE association 5例の聴覚診断と補聴の経過. Audiology Japan 2007;50(3):203-210.
  • 5) Pagon RA,Graham JM,Zonana J,et al:CHARGE association. J Pediatr 1981;99:223-227.
  • 6) 内山勉,徳光裕子:旧難聴幼児通園施設での難聴児療育の実態調査報告. Audiology Japan 2017;60(5):342.
  • 7) 社会福祉法人全国盲ろう者協会:児童発達支援における盲ろう児の実態に関する調査報告書2018年4月,
    http://www.jdba.or.jp/db/report/h29/h29mourouji.pdf, 参照 (2019-09-20)
  • 8) 星裕子:特別支援学校における盲ろう幼児児童生徒の実態調査結果について(速報版)2018年7月,
    https://www.nise.go.jp/nc/study/intro_res/group_act/h29survey2, 参照(2019-09-20)

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